Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn dịch, trong đó mối nối thần kinh – cơ bị suy giảm do giảm các thụ thể acetylcholin. Bệnh nhược cơ có biểu hiện như thế nào? Bệnh này nên điều trị ra sao? Mời bạn đọc cùng theo dõi bài viết dưới đây
Bệnh nhược cơ
Bệnh nhược cơ (Myasthenia gravis) là một bệnh tự miễn dịch, trong đó mối nối thần kinh – cơ bị suy giảm do giảm các thụ thể acetylcholin. Đặc điểm lâm sàng chính là cơ vân tại chỗ hoặc toàn thân dễ bị mỏi và yếu trong các hoạt động, có thể thuyên giảm khi nghỉ ngơi hoặc dùng thuốc kháng cholinergic esterase.
Một số ít bệnh nhân nhược cơ có thể có tiền sử gia đình (bệnh nhược cơ di truyền gia đình ).
Các triệu chứng thường nghiêm trọng vào buổi sáng và buổi tối, và có thể thay đổi được. Diễn biến của bệnh kéo dài và có thể thuyên giảm một cách tự nhiên. Cảm lạnh, xúc động mạnh, làm việc quá sức, đau bụng kinh, sử dụng thuốc gây mê, giảm đau, an thần, sinh đẻ, phẫu thuật… thường khiến tình trạng bệnh tái phát hoặc trầm trọng hơn.
Triệu chứng bệnh nhược cơ
1. Sụp mí: thường gặp nhất. Biểu hiện là tình trạng sụp mí một hoặc cả hai bên, nhìn đôi, có thể thuyên giảm hoặc biến mất sau khi ngủ, và trầm trọng trở lại sau khi thức giấc.
2. Yếu các chi: Có ý thức yếu các chi, khó đứng lên, đi lên cầu thang, cầm đồ vật hoặc giơ tay.
3. Giọng nói trầm, thấp: khi nói quá dài, giọng nói dần dần trầm và mũi. Khó nhai và nuốt.
4. Ho yếu: ho yếu và khó thở khi co các cơ liên sườn. Thay đổi không thể được duy trì Khí công còn được gọi là “cuộc khủng hoảng” được kích hoạt.
5. Các triệu chứng yếu cơ khác nhau trầm trọng hơn vào buổi chiều hoặc buổi tối, và thuyên giảm vào buổi sáng và sau khi nghỉ ngơi.
6. Sức cơ của các cơ bị ảnh hưởng bị suy yếu, nhưng không có rối loạn cảm giác.
Không phải ai cũng có mọi triệu chứng và mức độ yếu cơ có thể thay đổi theo từng ngày. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng thường tăng lên theo thời gian nếu không được điều trị.
Phân loại nhược cơ
Phân loại bệnh nhược cơ dựa trên mức độ nghiêm trọng của bệnh như sau:
Loại I: Chỉ các triệu chứng và dấu hiệu của cơ mắt, không có tỷ lệ tử vong.
Loại ⅡA: yếu cơ nói chung nhẹ, khởi phát chậm, thường liên quan đến cơ mắt, và dần dần ảnh hưởng đến tủy xương và cơ ức đòn chũm. Không khó thở, kém đáp ứng với thuốc.
Loại ⅡB: Yếu cơ toàn thân vừa phải, liên quan đến cơ ức đòn chũm, thở tốt, kém đáp ứng với thuốc. Các hoạt động bị hạn chế và tỷ lệ tử vong thấp.
Loại III: Cơn tối cấp cấp tính, sự tham gia sớm của các cơ hô hấp, tổn thương nghiêm trọng đối với các cơ ức đòn chũm và tủy xương, và tỷ lệ phát hiện u tuyến ức cao nhất. Hoạt động ẩn, điều trị bằng thuốc không hiệu quả mà tỷ lệ tử vong thấp.
Loại IV: Nhược cơ toàn thân nặng. Mức độ này đạt được ít nhất 2 năm sau khi bắt đầu các triệu chứng loại I hoặc loại II, và nó có thể từ từ hoặc đột ngột. Tỷ lệ phát hiện u tuyến ức chiếm vị trí thứ hai. Đáp ứng kém với thuốc và tiên lượng xấu.
Nguyên nhân gây ra bệnh nhược cơ
Trong những năm gần đây, các nghiên cứu về siêu cấu trúc đã phát hiện ra rằng bệnh nhược cơ chủ yếu là do tổn thương của thụ thể acetylcholine màng sau synap (AChR).
Nhiều hiện tượng lâm sàng cũng cho thấy bệnh có liên quan đến sự rối loạn của cơ chế miễn dịch.
Người ta cũng chứng minh rằng sự gia tăng các kháng thể kháng AchR huyết thanh và giảm số lượng AchR hữu hiệu do lắng đọng trên màng sau synap là những nguyên nhân chính dẫn đến sự xuất hiện của bệnh này. Tuyến ức là nơi chính sản sinh ra kháng thể AchR, do đó, sự xuất hiện của bệnh này nói chung có liên quan mật thiết đến tuyến ức. Do đó, việc điều hòa AchR ở người để tăng số lượng, làm tan chất lắng đọng trên màng sau synap, và ức chế sản xuất kháng thể kháng AchR là chìa khóa để chữa khỏi bệnh.
Bệnh nhược cơ được chẩn đoán như thế nào?
Hình thái bệnh lý của bệnh nhược cơ gồm 3 phần: sợi cơ, chỗ nối thần kinh cơ và tuyến ức.
Biến đổi sợi cơ: Trong giai đoạn đầu của bệnh, tế bào lympho thâm nhiễm vào giữa sợi cơ và mạch máu nhỏ, chủ yếu là tế bào lympho nhỏ, hiện tượng này gọi là rò bạch huyết, ở bệnh nặng cấp tính, sợi cơ bị hoại tử đông máu kèm theo hiện tượng đa nhân. sự tiết ra của bạch cầu nhân và đại thực bào; các sợi cơ ở giai đoạn cuối có thể có các mức độ thay đổi thần kinh thị giác khác nhau và các sợi cơ nhỏ.
Thay đổi hình thái tiếp giáp thần kinh cơ: Những biến đổi hình thái ở tiếp giáp thần kinh cơ là những thay đổi đặc trưng nhất trong bệnh lý nhược cơ, biểu hiện chủ yếu là: Màng sau synap mất đi, phẳng, thậm chí có thể bị vỡ.
Thay đổi tuyến ức: Khoảng 30% bệnh nhân nhược cơ có u tuyến ức, 40% -60% bệnh nhân phì đại tuyến ức, và hơn 75% bệnh nhân tăng sản mô tuyến ức. U tuyến được phân loại theo loại tế bào: loại tế bào lympho, loại tế bào biểu mô và loại tế bào hỗn hợp. Hai loại sau thường đi kèm với bệnh nhược cơ .
Các xét nghiệm khác có thể giúp bác sĩ chẩn đoán tình trạng bệnh bao gồm:
- kiểm tra kích thích thần kinh lặp đi lặp lại
- xét nghiệm máu tìm kháng thể liên quan đến bệnh nhược cơ
- Thử nghiệm edrophonium ( Tensilon ): một loại thuốc có tên là Tensilon (hoặc giả dược) được tiêm vào tĩnh mạch.
- Chụp CT hoặc MRI để loại trừ khối u
Biến chứng của bệnh nhược cơ
Một trong những biến chứng tiềm ẩn nguy hiểm nhất của nhược cơ là tình trạng yếu cơ toàn thân, đe dọa tính mạng con người. Đặc biệt là về hô hấp và người mắc bệnh bệnh nhược cơ có nguy cơ cao mắc các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác như lupus và viêm khớp dạng thấp.
Các lựa chọn điều trị bệnh nhược cơ
Điều trị theo Tây y
Thuốc: Corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch có thể được sử dụng để ngăn chặn hệ thống miễn dịch. Những loại thuốc này giúp giảm thiểu phản ứng miễn dịch bất thường xảy ra ở bệnh nhược cơ.
Ngoài ra, các chất ức chế cholinesterase, chẳng hạn như pyridostigmine (Mestinon), có thể được sử dụng để tăng giao tiếp giữa các dây thần kinh và cơ.
Loại bỏ tuyến ức: Cắt bỏ tuyến ức, là một phần của hệ thống miễn dịch, có thể thích hợp cho nhiều bệnh nhân mắc bệnh nhược cơ. Sau khi cắt bỏ tuyến ức , bệnh nhân thường ít bị yếu cơ hơn.
Theo Quỹ Myasthenia Gravis của Hoa Kỳ , từ 10 đến 15 phần trăm những người mắc bệnh nhược cơ sẽ có một khối u trong tuyến ức của họ. Các khối u, ngay cả những khối u lành tính, luôn được loại bỏ vì chúng có thể trở thành ung thư.
Trao đổi huyết tương: Quá trình này loại bỏ các kháng thể có hại khỏi máu, điều này có thể giúp cải thiện sức mạnh cơ bắp. Trao đổi huyết tương là một phương pháp điều trị ngắn hạn. Cơ thể tiếp tục sản xuất các kháng thể có hại và tình trạng suy nhược có thể tái phát. Trao đổi huyết tương rất hữu ích trước khi phẫu thuật hoặc trong thời gian bệnh nhược cơ yếu đi rất nhiều.
Tiêm tĩnh mạch Globulin miễn dịch: Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) là sản phẩm máu đến từ người hiến tặng. Nó được sử dụng để điều trị bệnh nhược cơ tự miễn dịch. Mặc dù không hoàn toàn biết I Globulin miễn dịch hoạt động như thế nào, nhưng nó ảnh hưởng đến việc tạo ra và chức năng của kháng thể.
Các biện pháp trên chỉ có tác dụng duy trì hoặc giảm bớt tình trạng tạm thời, tác dụng phụ lớn. Hiệu quả kém, tỷ lệ tái phát cao và có chiều hướng nặng thêm. Ban đầu, mắt và mặt bị sụp mí thường bị chẩn đoán nhầm do điều trị các bệnh về mắt.